TUMORI DELL’ALTA VIA ESCRETRICE

I tumori dell'alta via escretrice includono i tumori della pelvi renale, dei calici renali e dell'uretere.

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Epidemiologia

Sono tumori relativamente rari rispetto ai tumori della vescica, rappresentando circa il 5-10% di tutti i tumori uroteliali. Sono più comuni negli uomini rispetto alle donne e l’incidenza aumenta con l’età, con un picco tra i 70 e i 90 anni.

Cause

Non si conoscono nello specifico le cause del tumore dell’alta via escretrice. I fattori di rischio noti includono il fumo di tabacco, l’esposizione a sostanze tossiche come l’acido aristoalcolico, e alcune condizioni ereditarie come la sindrome di Lynch.

Si trova spesso in associazione, sincrona, ossia contemporaneamente, o metacrona, ossia successivamente, alla presenza di tumore vescicale. Sono infatti due tumori uroteliali che condividono delle basi in comune.

Diagnosi

La maggior parte dei pazienti, circa il 53%, si presenta alla diagnosi di tumore dell’alta via escretrice con la presenza di sintomi come ematuria (sangue nelle urine), dolore al fianco o sintomi urinari.

Gli strumenti diagnostici per eseguire diagnosi di tumore dell’alta via includono:

TAC addome con mezzo di contrasto e pose urografiche

Nelle pose tardive, quando il mezzo di contrasto passa dal sangue alle urine una volta filtrato dai reni, questo permette di visualizzare l’intero tratto urinario e identificare eventuali masse o anomalie all’interno delle vie escretrici, sospette per tumore. Anche la presenza di idronefrosi, ossia dilatazione dell’uretere e della pelvi renale, può essere un segno indiretto di una massa ureterale. Un esame simile, ma che si esegue in sala operatoria, è la pielografia ascendente, che consiste nell’iniettare, una volta identificato il meato ureterale, del mezzo di contrasto nella via escretrice per evidenziarne l’eventuale dilatazione e/o la presenza di masse sospette.

Citologia urinaria

Ureterorenoscopia (URS)

La forma tumorale più frequente è quella di carcinoma uroteliale transizionale. In una piccola percentuale di pazienti ci possono essere varianti istologiche come quella sarcomatoide.

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Trattamento

Il trattamento dipende dallo stadio e dalla localizzazione del tumore:

Chirurgia: la nefroureterectomia radicale, che comporta la rimozione di tutto il rene, l’uretere e di una porzione della vescica (bladder cuff o pastiglia vescicale), è il trattamento standard per i tumori ad alto rischio. Viene definito tumore di alto rischio il tumore che presenta un alto grado alla citologia e/o alla biopsia eseguita tramite URS, invasione locale alla TAC e/o vi è la presenza di una variante istologica. Anche la presenza di multipli tumori, una dimensione tumorale maggiore di 2 cm e la presenza di idronefrosi, rappresentano fattori da considerare per definire un tumore dell’alto via escretrice ad alto rischio e devono essere presi in considerazione nell’indicazione chirurgica.
Nei tumori di basso grado o in pazienti monorene o non idonei alla chirurgia radicale, può essere considerata la chirurgia conservativa, mediante ureterorenoscopia (URS), con ablazione laser del tumore. Al termine della URS viene lasciato in sede uno stent ureterale, tipicamente lo stent tipo doppioJ, che viene rimosso qualche giorno o settimana successiva all’intervento. Inoltre, quando si sceglie l’approccio conservativo, vi è spesso bisogno di una URS a distanza di qualche mese per controllare l’effettiva efficacia del trattamento ablativo.
Ureterectomia parziale e reimpianto ureterale: sono interventi che possono essere considerati se il tumore è limitato a una piccola porzione dell’uretere.
Chemioterapia o immunoterapia: può essere utilizzata come trattamento adiuvante o neoadiuvante (all’interno di trial clinici), nei casi avanzati (≥ pT2 e/o pN+).

Tumori dell’alta via escretrice

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Prognosi

La prognosi dei tumori dell’alta via escretrice dipende dallo stadio e dal grado del tumore al momento della diagnosi.

I tumori localizzati hanno una prognosi migliore rispetto a quelli metastatici, che invece hanno una prognosi infausta.

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